RESUMO. A degeneração corticobasal (DCB) é uma tauopatia esporádica que se apresenta com uma combinação variada de características motoras, cognitivas e comportamentais, dificultando seu diagnóstico. O CBD tem alta morbidade e mau prognóstico, sem terapia efetiva no momento. Pesquisamos o banco de dados PubMed / MEDLINE para artigos publicados de 1990 a 2019, usando as palavras-chave "degeneração corticobasal" e "tratamento". O método PRISMA foi adotado. Os artigos recuperados foram caracterizados como tendo uma de duas abordagens metodológicas: (1) estudos voltados para o tratamento da tauopatia primária e (2) manejo sintomático. Artigos de revisão (baseados em grupos de especialistas em CBD), relatos de casos, séries de casos e ensaios clínicos piloto foram selecionados. Poucas tentativas foram feitas para estudar as opções de drogas e eficácia de drogas no CBD de forma sistemática, e um tratamento eficaz ainda não está disponível. O tratamento é sintomático e baseado na semelhança com outras doenças devido à escassez de estudos que abordem especificamente o CBD. O CBD parece não despertar o interesse em mais ensaios clínicos por sua baixa prevalência e confiabilidade no diagnóstico clínico.

ABSTRACT. Corticobasal degeneration (CBD) is a sporadic tauopathy that presents with a varied combination of motor, cognitive, and behavioral features, making its diagnosis difficult. CBD has high morbidity and poor prognosis, with no effective therapy at present. We searched the PubMed/MEDLINE database for articles published from 1990 to 2019, using the keywords “corticobasal degeneration” AND “treatment.” The PRISMA method was adopted. Retrieved articles were characterized as having one of two methodological approaches: (1) studies aimed at primary tauopathy treatment and (2) symptomatic management. Review articles (based on CBD expert groups), case reports, case series, and pilot clinical trials were selected. Few attempts have been made to study drug options and drug efficacy in CBD systematically, and an effective treatment is not yet available. Treatment is symptomatic and based on similarity with other diseases due to the scarcity of studies specifically addressing CBD. CBD seems not to spark interest in more clinical trials for its low prevalence and reliability in clinical diagnosis.

RESUMO Apesar dos recentes avanços na reabilitação cognitiva de pacientes com distúrbios cognitivos, existem muitos e graves obstáculos ao uso otimizado globalmente desse recurso terapêutico. Objetivo: Os autores destacam o conceito de ‘sinergismo terapêutico’, ou seja, o uso simultâneo de terapias de reabilitação farmacológica e cognitiva, maximizando os benefícios funcionais, a fim de abordar a otimização da abordagem terapêutica dos distúrbios cognitivos. Métodos: Três paradigmas de inter-relacionamento psicofarmacológico e de reabilitação são apresentados em três contextos clínicos diferentes. Resultados: Paradigma 1: sintomas comportamentais e cognitivos que dificultam um programa de reabilitação cognitiva, mas podem ser melhorados com a psicofarmacologia. Paradigma 2: sintomas cognitivos que dificultam a reabilitação cognitiva, mas podem ser melhorados com anticolinesterásicos. Paradigma 3: sintomas comportamentais que dificultam o uso da reabilitação cognitiva melhorada por drogas psicotrópicas. Conclusão: O uso criterioso das drogas psicotrópicas nos distúrbios cognitivos pode beneficiar, direta ou indiretamente, as funções cognitivas, favorecendo, portanto, outras modalidades de tratamento para o comprometimento cognitivo, como a reabilitação neuropsicológica.

ABSTRACT Despite recent advances in cognitive rehabilitation of patients with cognitive disorders, there are many major obstacles to the optimized global use of this therapeutic resource. Objective: The authors outline the concept of ‘therapeutic synergism’, i.e. the concurrent use of pharmacological and cognitive rehabilitation therapies to maximize functional benefits, addressing the optimization of therapeutic approaches for cognitive disorders. Methods: Three psychopharmacological and rehabilitation interrelationship paradigms are presented in three different clinical settings. Results: Paradigm 1: Behavioral and cognitive symptoms that hinder a cognitive rehabilitation program, but can be improved with psychopharmacology. Paradigm 2: Cognitive symptoms that hinder cognitive rehabilitation, but can be improved with anticholinesterases. Paradigm 3: Behavioral symptoms that hamper the use of cognitive rehabilitation, but can be improved by psychotropic drugs. Conclusion: Judicious use of psychotropic drugs in cognitive disorders can benefit, directly or indirectly, cognitive functions, thereby favoring other treatment modalities for cognitive impairment, such as neuropsychological rehabilitation.

RESUMO As atividades esportivas associadas ao trauma craniano repetitivo tornaram-se uma moda e são populares nas academias e entre as crianças. É importante fazer uma caracterização consistente das consequências de tais atividades esportivas, a fim de aconselhar melhor uma sociedade sobre os riscos reais para o sistema nervoso central. Apresentamos um antigo boxeador relatando sintomas cognitivos e comportamentais que começaram seis anos após sua aposentadoria como boxeador e evoluiu progressivamente com características parkinsonianas e cerebelares sugestivas de provável encefalopatia traumática crônica (ETC). Usando nosso caso como paradigma, ampliamos a gama de diagnóstico diferencial de ETC, incluindo degeneração corticobasal, atrofia de múltiplos sistemas, deficiência de vitamina B12, neurossífilis, demência frontotemporal e doença de Alzheimer.

ABSTRACT Sports activities associated with repetitive cranial trauma have become a fad and are popular in gyms and even among children. It is important to consistently characterize the consequences of such sports activities in order to better advise society on the real risks to the central nervous system. We present the case of a former boxer reporting cognitive and behavioral symptoms that began six years after his retirement as a boxer, evolving progressively with parkinsonian and cerebellar features suggestive of probable chronic traumatic encephalopathy (CTE). Using our case as a paradigm, we extended the range of differential diagnosis of CTE, including corticobasal degeneration, multiple system atrophy, vitamin B12 deficiency, neurosyphilis, frontotemporal dementia and Alzheimer’s disease.

Objetivou-se realizar o levantamento das não conformidades encontradas durante as auditorias oficiais do Sistema Brasileiro de Identificação e Certificação de Origem Bovina e Bubalina (SISBOV) em Minas Gerais, entre 2009 e 2010. Na pesquisa qualitativa foram coletados dados referentes às principais não conformidades encontradas que levaram à suspensão ou cancelamento da certificação do estabelecimento rural aprovado no SISBOV (ERAS). Em 2009 foram realizadas 484 auditorias, sendo que 141 foram consideradas não aptas para inclusão na Lista Traces. Em 2010 foram realizadas 310 auditorias em ERAS, sendo que 55 tiveram resultado negativo. O conjunto de dados analisados foi obtido em uma amostra de 64 relatórios não conformes no ano de 2009 e de 27 relatórios não conformes em 2010. Em 2009 foram constatadas 168 não conformidades, sendo que as principais foram: erro no preenchimento das Planilhas de Identificação e no preenchimento dos Comunicados de Entrada e checagem do rebanho incorreta. Em 2010 foram encontradas 58 não conformidades, sendo que as principais foram: erro no preenchimento das Planilhas de Identificação, no preenchimento dos Comunicados de Entrada e no preenchimento dos Comunicados de Saída. Conclui-se que as principais não conformidades encontradas se devem ao preenchimento incorreto de documentos. Tais erros podem ser evitados, desde que certificadoras e produtores deem mais atenção e maior importância ao preenchimento da documentação.

The objective of this research was survey the non-compliances found during the official audits of the Brazilian Beef and Buffalo Identification and certification System (SISBOV) in Minas Gerais, Brazil, between 2009 and 2010. In the qualitative research, data concerning the main non-compliances found in these reports were collected, which led to the suspension or cancellation of the SISBOV approved rural enterprise certification (ERAS). In 2009, 484 audits were conducted, 141 being considered unsuitable for being included in the in Traces list. In 2010, 310 ERAS audits were performed and 55 of them had a negative result. The data set analysed was obtained from a sample of 64 non-compliance reports in the year 2009 and 27 non-compliance reports in 2010. In 2009 there were found 168 non-compliances, the main ones being: mistakes in filling in the Identification Spreadsheets and the Entrance Reports; and incorrect herd checking. In 2010, 58 noncompliances were found, the main ones being: mistakes in filling in the Identification Spreadsheets, Entrance and Exit Reports. It is concluded that the main non-compliances found are due to the incorrect filling of documents. Such mistakes can be avoided, provided that certifying entities and breeders pay more attention and give more importance to filing documents.

O conceito de demência vem sofrendo reformulações ao longo de sua história e o século XIX foi decisivo na construção de seu conceito tal como o utilizamos na atualidade. Como ocorre com outras síndromes, muito da história do conceito de demência reflete as tentativas de separá-la de outros distúrbios e conferir-lhe uma identidade própria. Os elementos fundamentais para o amadurecimento do moderno conceito de demência foram: a) a correlação da síndrome observada com lesões orgânico-cerebrais; b) a noção de irreversibilidade associada ao processo demencial; c) sua relação com o processo de envelhecimento humano; e d) a escolha da disfunção cognitiva como marcadora clínica do conceito de demência.

The dementia concept has been reformulated through its history and the 19th century was remarkable in the construction of this concept as we understand it today. Like other syndromes, much of the history of the dementia concept comes from the attempt to separate it from other nosological conditions, giving it a unique identity. The fundamental elements for the arising of the dementia modern concept were: a) correlation of the observed syndrome with organic-cerebral lesions; b) understanding of the irreversibility of the dementia evolution; c) its relation with human ageing; and d) the choice of the cognitive dysfunction as a clinical marker of the dementia concept.

RESUMO A demência semântica é caracterizada por fala fluente e adequada fonologicamente e com diversas anomias e parafasias semânticas. O desempenho em tarefas semânticas é bem documentado nestes pacientes, porém pouco se sabe acerca do desempenho em tarefas linguísticas mais complexas, como naquelas que envolvem linguagem não literal (interpretação de metáforas e provérbios e reconhecimento de ironias). Objetivo: Relatar a investigação da linguagem não-literal em casos de demência semântica. Métodos: Dois casos de demência semântica foram investigados para a presença de déficits em habilidades de linguagem não-literal, usando o teste de triagem para a doença de Alzheimer com provérbios, teste de metáforas e teste de ironia. Resultados: Verificou-se que ambas as pacientes apresentaram baixo desempenho nos testes aplicados, principalmente na interpretação de provérbios. Conclusão: O baixo desempenho foi atribuído especialmente às alterações semânticas características da doença, porém também foram observados sintomas frontais característicos de outras formas de degeneração lobar frontotemporal que interferiram na testagem como negativismo, redução do fôlego atencional, concretismo e perseverações.

ABSTRACT Semantic dementia is characterized by fluent, phonologically adequate speech with various anomias and semantic paraphasias. Performance on semantic tasks is well documented in these patients, although little is known regarding performance on more complex language tasks, such as those involving non-literal language (interpretation of metaphors and proverbs and recognition of irony). Objective: To report the investigation of non-literal language in cases of semantic dementia. Methods: Two cases of semantic dementia were investigated for the presence of deficits in non-literal language abilities using the screening test for Alzheimer's disease with proverbs, metaphor test and irony test. Results: Both patients were found to have low performance on the tests applied, particularly for interpretation of proverbs. Conclusion: This poor performance was attributed largely to the characteristic semantic changes of the disease, but some frontal symptoms inherent to other forms of frontotemporal lobar degeneration were also observed which interfered in the testing, such as negativism, reduced attention span, concretism and perseverations.

As demências que se apresentam predominantemente com sintomas visuais associativos podem ser observadas em diferentes condições neurodegenerativas, sendo seu diagnóstico muitas vezes desafiador. Descrevemos um caso com demência progressiva que se apresentam com sintomas visuais proeminentes. Mulher de 55 anos, destra, com início precoce de déficits visuais não associados a patologia visual anterior, apresentando dislexia, agnosia visual, síndrome de Balint e desorientação espacial. Os oftalmologistas devem ter em mente essa condição especialmente em pacientes pré-senis com queixas visuais complexas e lentamente progressivas. Apesar de descritas em diferentes condições, pode ocorrer na doença de Alzheimer.

Dementia presenting with prominent higher order visual symptoms may be observed in a range of neurodegenerative conditions and is often challenging to diagnose. We describe a case of progressive dementia presenting with prominent visual cortical symptoms. A 55-year-old, right-handed, woman with early onset of visual impairment not associated with anterior visual pathology, presenting with dyslexia, visual agnosia, Balint's syndrome, and spatial disorientation. Ophthalmologists should consider this condition especially in presenile patients with slowly progressive higher-order visual symptoms. Although described in association with different conditions, it may also occur in Alzheimer disease.

OBJETIVO: Este estudo tem como objetivo estimar a prevalência dos subtipos de demência e avaliar os dados sociodemográficos dos pacientes atendidos no ambulatório de demências do Hospital das Clínicas, de janeiro de 2008 a dezembro de 2009, na cidade de Goiânia-GO, Brasil. MÉTODOS: Os procedimentos incluídos para realização do diagnóstico incluíram exame físico e neurológico, exames laboratoriais, de neuroimagem e DSM-IV. A capacidade funcional e o nível de déficit cognitivo foram avaliados por questionário de atividades funcionais (Pfeffer) e Miniexame do Estado Mental (MEEM), respectivamente. RESULTADOS: Oitenta pacientes preencheram os critérios para demência. A idade média foi de 63,48 (± 16,85) anos; a escolaridade foi de 3,30 (± 3,59) anos; o MEEM foi de 13,89 (± 7,79) e o Pfeffer foi de 17,73 (± 9,76). A demência vascular (DV; 17,5%) foi a causa mais frequente de demência, seguida por demência do corpo de Lewy (DCL) e doença de Alzheimer (DA) (12,25%). CONCLUSÃO: Considerando toda a amostra e somente os idosos com mais de 60 anos, DV, DA e DCL foram os subtipos de demência mais frequentemente observados, em ambos os grupos. Estudos epidemiológicos futuros são necessários para confirmar essa prevalência, que pode ter um impacto considerável na organização e planejamento dos serviços de saúde no país.

OBJECTIVE: This study aims to estimate the prevalence of dementia subtypes and to assess the socio-demographic data of patients attending the outpatient clinic of dementia at Hospital das Clínicas from January 2008 to December 2009, in the city of Goiânia-GO, Brazil. METHODS: Procedures provided for diagnosis included physical and neurological examination, laboratory tests, neuroimaging and DSM-IV. The functional capacity and level of cognitive deficit were assessed by Pfeffer Functional Activities Questionnaire (Pfeffer-FAQ) and Mini-Mental State Examination (MMSE), respectively. RESULTS: Eighty patients met the criteria for dementia. The mean age was 63.48 (± 16.85) years old, the schooling was 3.30 (± 3.59) years old, the MMSE was 13.89 (± 7.79) and Pfeffer 17.73 (± 9.76). The Vascular Dementia (VD; 17.5%) was the most frequent cause of dementia, followed by Lewy body dementia (LBD) and Alzheimer's disease (AD) (12.25%). CONCLUSION: Considering entire sample and only the elderly over 60 years, VD, AD and LBD are the most common subtypes observed at both groups. Further epidemiological studies are necessary to confirm such rates, which may have a considerable impact on the organization and planning of healthcare services in our country.

RESUMO Lesões no lobo frontal são associadas com sintomas de distúrbios do comportamento e disfunção executiva. Quando a lesão ocorre em fase precoce da vida, os sintomas são ainda mais intensos pois o substrato anatômico e funcional da formação da personalidade e comportamento está danificado, então, a sua modulação decorrente da interação com o meio psicossocial será distorcida. Apresentamos aqui o caso de um homem de 40 anos que sofreu uma lesão no lobo frontal aos nove anos de idade, com sintomas de impulsividade com manutenção parcial da autocrítica, desinibição e comportamento inapropriado. A ressonância de crânio evidenciava lesões bilaterais do córtex orbitofrontal da porção anterior do giro do cíngulo e do joelho do corpo caloso e do córtex ventromedial, mais extensa à direita. O córtex pré-frontal dorsolateral estava extensamente acometido à direita, enquanto o córtex pré-frontal ventrolateral parecia poupado. Discutiremos a correlação das áreas pré frontais lesadas com a sintomatologia do paciente.

ABSTRACT Frontal lobe lesions are associated with behavioral abnormalities and executive dysfunction. When these lesions occur early in life, the symptoms are even more severe as the anatomical and functional substrates underlying personality and behavior are damaged, distorting normal modulation by interaction with the psychosocial environment. We present a case of a 40-year-old man who suffered a frontal lobe lesion at the age of nine years and developed impulsivity, disinhibition and inappropriate behaviors while showing some preservation of insight. Brain MRI revealed lesions to bilateral orbitofrontal cortex, ventromedial prefrontal cortex, anterior cingulate gyri and genu of the corpus callosum , which were more extensive on the right side. The right prefrontal dorsolateral cortex was severely damaged, whereas the right ventrolateral prefrontal cortex was spared. We will discuss the correlation of the damaged pre frontal regions with the symptoms presented by the patient.

RESUMO O trabalho pode ser um importante fator etiológico na gênese de algumas doenças mentais, incluindo transtornos cognitivos. A neuropsicologia ocupacional constitui uma intrigante, mas negligenciada nova área de pesquisa e atuação clínica, que lida com as consequências neurocognitivas do ambiente e dos hábitos de trabalho. O conhecimento neuropsicológico é fundamental para se entender os pressupostos cognitivos da competência no trabalho. O trabalho pode afetar os padrões de sono e de energia mental, que por sua vez podem causar sintomas neuropsicológicos. Foi realizada uma apresentação de evidências relevantes para ilustrar a relação entre trabalho e disfunção cognitiva.

ABSTRACT Work can be an important etiologic factor in the genesis of some mental disorders including cognitive disability. Occupational neuropsychology constitutes an intriguing new but neglected area of research and clinical practice which deals with the neurocognitive consequences of the work environment and work habits. Neuropsychological knowledge is fundamental to understand cognitive requirements of work competence. Work can impact sleep patterns and mental energy, which in turn can cause neuropsychological symptoms. This report presents relevant evidence to illustrate the relationship between work and cognitive dysfunction.

OBJETIVO: O objetivo deste estudo foi examinar a relação entre colecionismo compulsivo e a dengue. MÉTODO: Cinquenta e dois adultos notificados pelas autoridades de vigilância sanitária por causa do acúmulo inadequado de lixo em lotes vagos em Goiânia, no Brasil Central, completaram um questionário sobre a presença e gravidade de comportamentos de colecionismo (Hoarding Rating Scale - Interview - HRS-I). Cinco dimensões de colecionismo são avaliadas com esse instrumento: a dificuldade de utilização do espaço devido à intensa desorganização, dificuldade de descartar pertences sem função, aquisição excessiva de objetos, distúrbios emocionais e comprometimento funcional devido a comportamentos de colecionismo. RESULTADOS: A amostra foi predominantemente do sexo masculino, com idade média de 49 anos. Oitenta e seis por cento da amostra atingiu 14 pontos ou mais na HRS-I, indicando colecionismo patológico. As médias dos cinco domínios do HRS-I foram altas, indicando gravidade de todas as dimensões de colecionismo patológico. CONCLUSÃO: Estes resultados ressaltam a relação entre transtorno psiquiátrico e as ações sobre as condições ambientais que favorecem a disseminação da dengue, bem como o problema de saúde pública associado.

OBJECTIVE: The aim of this study was to examine the relationship of compulsive hoarding with dengue. METHOD: Fifty two adults notified by health vigilance authorities because of inappropriate trash accumulation in vacant lots in Goiânia, Central Brazil, completed a questionnaire regarding the presence and severity of hoarding behavior (Hoarding Rating Scale-Interview HRS-I). Five dimensions of hoarding are evaluated with this instrument: difficulty using spaces due to clutter, difficulty discarding possessions, excessive acquisition of objects, emotional distress and functional impairment due to hoarding behaviors. RESULTS: The sample was primarily male, with an average age of 49 years. Eighty six percent of the sample scored 14 or greater on the HRS-I, indicating pathological hoarding. The medias of the five HRS-I domains were high, indicating severeness of all dimentions of pathological hoarding. CONCLUSION: These results highlight the relationship between psychiatric disorder and actions upon environmental conditions that favors dengue, as well as its associated public health burden.